Querubinismo
El querubinismo es una enfermedad familiar caracterizada por mejillas y maxilares muy llenos con una cara mofletuda y carnosa característica de un querubín, asociada con una línea blanca en la esclerótica por debajo del iris, hinchazón de la región submandibular, rebordes alveolares amplios, paladar estrecho en forma de V, caída prematura de los dientes temporarios, dentición permanente defectuosa, ausencia de muchos dientes, desplazamiento y falta de erupción de algunos dientes.
Se produce en la primera infancia y se considera una forma de displasia fibrosa del hueso, con desplazamiento parcial de la fase osteolítica de metamorfosis ósea. También se denomina displasia fibrosa diseminada, o enfermedad de Jones.
Diagnóstico
El diagnóstico de estas lesiones se apoya en:
- Cuadro clínico.
- Antecedentes familiares.
- Características radiográficas.
- Estudio histopatológico.
El diagnóstico clínico diferencial debe incluir:
- Hiperparatiroidismo.
- Hiperostosis cortical infantil.
- Queratoquiste Odontogénico múltiple.
- Granulomas.
- Tumores de células gigantes.
- Displasia fibrosa entre otros.
Tratamiento
No hay un tratamiento específico para esta enfermedad, suele ser autolimitante y regresiva. Algunas lesiones actúan de una manera más agresiva y pueden conllevar a riesgos anatómicos.
La intervención quirúrgica debe basarse en la necesidad de mejorar la función, prevenir las fracturas y mejorar las condiciones estéticas. El curetaje puede practicarse cuando este indicado.
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Véase También |
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